Доктора по лечению саркомы Юинга
Доктора по лечению саркомы юинга
Часто задаваемые вопросы
Саркома Юинга (СЮ) — редкая агрессивная злокачественная опухоль кости и мягких тканей вокруг костей. Характеризуется высокой склонностью к быстрому прогрессированию, рецидивированию и раннему метастазированию.
- Страдают люди 5-30 лет,
- Пик приходится на 10-15 лет,
- Занимает 2 место по встречаемости среди костных сарком у детей,
- 80% пациентов моложе 20 лет,
- Мужской пол болеет в 2-3 раза чаще,
- Крайне редко встречается у людей старше 30 лет.
Происхождение саркомы неизвестно. Нет достоверной информации о влиянии факторов окружающей среды, которые могли быть скорректированы для снижения заболеваемости.
Но подтверждено, что риск появления новообразования повышается при наличии генетической предрасположенности, врожденных аномалиях костей и после травм.
Саркома растет из диафиза — места, где хранится костный мозг.
В 85-90% случаев поражения костные, из них:
- более 40% — в нижних конечностях,
- 26% — в тазовом поясе,
- 16% — в грудной клетке,
- Другие расположения — позвоночник, череп.
В 10-15% возникают внекостные образования, которые берут начало из мягких тканей и растут вдоль структур организма, например, вокруг кости, по ходу мышечных волокон или сосудов.
Опухоли семейства саркомы Юинга включают в себя:
- Классический вариант СЮ — 80%,
- Внекостные, или экстраоссальные, образуются максимально близко к осевому скелету — в ребрах, крестце, позвонках — 8%,
- Опухоли грудной клетки (опухоль Аскина) — 7%,
- Периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли (ППНЭО) — 5%.
Выживаемость и прогноз для жизни у пациентов с саркомой Юинга зависят от нескольких факторов:
- Наличия метастазов,
- Объема и местонахождения опухоли,
- Ответа на лечение.
Выживаемость составляет 75-80% при соблюдении рекомендаций врачей и назначенной терапии. Но значительно падает если болезнь диагностировали на этапе распространения метастазов.
Характерна триада:
- Припухлость без четких границ,
- Боль,
- Нарушение функций поврежденной структуры.
Отличительными симптомами, которые могут помочь в диагностике, служат лихорадка и усиление болей по ночам.
Врач ведущей клиники собирает информацию о болезни и проводит медицинский осмотр. Обязательные методы обследования:
- Общий анализ крови и УЗИ,
- Рентгенография и МРТ или КТ пораженной кости и грудной клетки.
Дополнительный метод, используемый зарубежными клиниками — позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Для выявления или исключения метастазирования используют остеосцинтиграфию. Для оценки злокачественности опухоли выполняют трепанобиопсию костного мозга с последующим морфологическим исследованием биоптата.
Получив заключения этих анализов, команда врачей выбирает тактику лечения и оценивает прогноз для жизни и здоровья.
Очень важно чтобы первичная оценка состояния пациента, а также биопсия были выполнены в центре, который имеет опыт в лечении таких редких опухолей. Такие онкологические центры владеют всеми необходимыми оборудованиями для исследований и имеют мультидисциплинарную команду врачей, состоящую из:
- Хирургов,
- Онкологов-радиологов,
- Детских онкологов (если пациент — ребенок).
Саркома Юинга трудно поддается лечению. Для этого требуется много медспециалистов.
MedTour может удовлетворить все эти потребности, когда речь идет о командном подходе к лечению СЮ.
Метод выбора — системное лечение в комплексе с химиотерапией. Результаты лечения без применения химиотерапии крайне низки.
Актуальные протоколы лечения саркомы Юинга
Терапия таких опухолей требует комплексного подхода и должна проводиться в специализированных центрах. В настоящее время саркомы Юинга в костях, как и опухоли мягких тканей лечатся одинаково.
Полихимиотерапия (ПХТ) совмещается с лучевой терапией (ЛТ) и/или оперативным вмешательством. Для пациентов с распространением метастазов единственным способом выжить является высокодозная ПХТ с последующей трансплантацией аутологичных стволовых клеток.
Проводится:
- Несколько циклов ПХТ,
- Хирургическое удаление опухоли, если возможно,
- При наличии показаний — лучевая терапия (ЛТ).
Химиотерапия
Врач использует сильнодействующие препараты для уничтожения раковых клеток. Рекомендованные режимы ПХТ сочетают в себе 3–5 препаратов, которые принимают посредством проглатывания или вводить в вену. Эти лекарства уменьшают опухоль и облегчают ее удаление хирургическим путем.
После операции или лучевой терапии снова проводится ХТ, чтобы убить оставшиеся опухолевые клетки. При тяжелой стадии, когда метастазы разнесены по всему организму, химиотерапия используется для паллиативных целей: замедляет прогрессирование опухоли и облегчает боль.
Хирургическое вмешательство
Цель — полное удаление саркомы. Объем операции зависит от размеров опухоли и степени ее перехода в соседние ткани. Процедура включает удаление части либо всей кости. Преимущественно выполняют органосохраняющие вмешательства. Если не удалось оставить конечность, проводится трансплантация кости либо с костным материалом самого пациента, либо с костного банка, и/или с использованием искусственных протезов (эндопротезирование).
Лучевая терапия
Может быть рекомендована врачом после операции для уничтожения оставшихся раковых клеток или вместо хирургического вмешательства, если СЮ расположена в той части тела, где операция невозможна.
Показания к ЛТ:
- Невозможность хирургического удаления опухоли,
- При сохранении после проведенной операции >10% жизнеспособных опухолевых клеток,
- Лечение метастатических очагов.
Общие принципы ЛТ:
- Эксперты MedTour рекомендуют проведение лучевой терапии в онкологическом центре, где проводилось системное и хирургическое лечение для тесного взаимодействия команды врачей,
- Также рекомендуются к применению современные техники ЛТ — IMRT, терапия частицами и стереотаксическая радиохирургия. Передовые зарубежные клиники применяют эти методики. Поскольку они максимально точно облучают строго ограниченную область, имеют меньшее количество побочных эффектов и сокращают до минимума облучение здоровых тканей.
