Доктора по лечению краниофарингиомы
Доктора по лечению краниофарингиомы
Часто задаваемые вопросы
Краниофарингиома — это доброкачественная и медленно растущая опухоль основания черепа.
- Возникает в любом возрасте,
- Чаще всего поражает детей 5-14 лет,
- Встречается редко и составляет 2,5-4% всех новообразований головного мозга.
Краниофарингиома развивается в результате ненормального роста определенных клеток мозга. Они бесконтрольно размножаются по неизвестным причинам и постепенно образуют опухоль, которая разрастается внутри черепа.
- Адамантиноматозная — поражает детей и подростков, часто рецидивирует,
- Папиллярна — чаще встречается у взрослых, редко дает рецидивы.
Опухоль не переходит на другие части тела, но растет в ограниченном пространстве черепа, сдавливая близлежащие структуры и вызывая ряд проблем.
На ранних стадиях новообразование слишком мало, чтобы вызывать симптомы. Первые признаки появляются когда размеры опухоли велики и достигают 2,5-3 см, что мешает нормальной работе мозга.
Выделяют такие клинические проявления:
- Внутричерепная гипертензия — повышение давления внутри черепа. Сопровождается головными болями, тошнотой и рвотой,
- Проблемы со зрением — снижение зрения на один или оба глаза. В тяжелых случаях до слепоты,
- Гормональные нарушения — задержка роста, полового созревания, ожирение или недостаток веса,
- Неврологические расстройства — проблемы с памятью и концентрацией внимания, изменения настроения.
Первые проявления часто не настораживают родителей или врачей: головные боли относят к переутомлению или стрессу, тошноту и рвоту — к поездкам на транспорте.
Когда проявления становятся выразительными, это заставляет родителей беспокоиться, а опытного врача подозревать наличие новообразования головного мозга.
Предпочтительный метод диагностики — МРТ с контрастным веществом, которая визуализирует расположение и размеры опухоли.
Пациентам с подозрением на краниофарингиому рекомендуется эндокринологическое обследование для выявления возможных гормональных нарушений.
Офтальмологическое обследование выполняют, если МРТ изображения показывают, что опухоль обнаруживается в контакте с местом пересечения зрительных нервов.
Первоначальное лечение зависит от расположения и размера опухоли, но почти всегда включает хирургическое вмешательство.
Из-за близости к жизненно важным структурам головного мозга часто выполняют частичное удаление новообразования. В случае остатка опухоли или рецидива, чтобы избежать операции, врач ведущей клиники предлагает сеансы лучевой терапии.
При небольших краниофарингиомах, которые трудно прооперировать, некоторые зарубежные больницы предлагают методику «гамма-нож». Этим методом опытные врачи зарубежных клиник лечат новообразования без хирургического вмешательства. При таком дифференцированном подходе терапия, как правило, завершается одним сеансом.
Пациенты с краниофарингиомой должны оперироваться врачом-нейрохирургом в центре со специализированными отделениями эндокринологии, офтальмологии и радиоонкологии, имеющими опыт хирургии гипофиза.
Проводимые операции при краниофарингиоме тяжелые, с риском смерти 1-10%.
- Повреждения зрительных нервов необратимы,
- Даже если опухоль удалена, присутствует риск рецидива, который составляет 35-70%,
- Не всегда стоит стремиться к полному удалению новообразования, поскольку при радикальных операциях увеличивается частота осложнений:
- После операции несахарный диабет обнаруживается у 70-90% пациентов,
- Гормональный сбой выявляется в 80-90% случаев.
Прогноз краниофарингиомы зависит от того, когда ее обнаружили и может ли она быть полностью удалена.
- Комбинация хирургического вмешательства и лучевой терапии приводит к 70-83% вылечиванию,
- Нарушения зрения и неврологические проблемы, существовавшие до хирургического вмешательства, как правило, не поддаются лечению с помощью операции,
- До 30% пациентов с краниофарингиомой страдают ожирением. Поэтому высок риск появления сахарного диабета и болезни сердца.
Международные стандарты лечения краниофарингиомы
Хирургическое вмешательство
Преимущественное лечение заключается в скорейшем удалении краниофарингиомы хирургическим путем. Разработаны два хирургических подхода:
- Открытая хирургия краниофарингиомы (краниотомия), которая проводится путем вскрытия черепа. Таким образом выполняются большинство операций,
- При маленьких размерах опухоли врач использует трансназальный доступ: удаляет новообразование через нос. В таком случае хирургу не приходится вскрывать череп.
Цель оперативного вмешательства — удалить как можно больше опухолевых тканей. Это сложная операция, которая занимает несколько часов и сопряжена с риском.
- В 2/3 случаев краниофарингиома удаляется полностью,
- В 1/3 случаев удается вырезать почти всю опухоль, но при этом остаются микроскопические остатки, которые невозможно удалить, иначе будут повреждены окружающие структуры.
Неполная резекция опухоли происходит в 10% случаев, но даже в таких ситуациях присутствуют позитивные результаты. Добиваются снижения внутричерепной гипертензии, что облегчает состояние пациента.
Лучевая терапия (ЛТ)
Если полное удаление новообразования невозможно из-за близости к важным окружающим структурам, следует обсудить сопутствующую лучевую терапию или радиохирургию, чтобы снизить риск рецидива.
ЛТ проводится с использованием излучения, которое нацелено на опухолевые клетки. Сеансы совершенно безболезненны и длятся по 15 минут.
При маленьких размерах краниофарингиомы рекомендуют методику «гамма-нож». Она используется редко, потому что существует мало клиник, оборудованных таким прибором.
Заместительная гормональная терапия
После операции работоспособность гипофиза снижается и гормональные проблемы, связанные с этим, носят постоянный характер.
Поэтому после проведения хирургического лечения надлежит принимать гормональные препараты, часть из которых применяются пожизненно с постоянной корректировкой доз.
Однако, детям прием некоторых лекарств не представляется необходимым.
Часть функций могут восстанавливаться через несколько месяцев после операции.
Постоперапицонный уход
Необходим пожизненный гормональный мониторинг у эндокринолога.
Из-за медленного роста опухоли рецидивы могут возникать спустя долгое время после операции, поэтому важно установить длительный мониторинг: рекомендуется проходить МРТ раз в год на протяжении первых 5 лет, затем каждые два года в течении следующих 10 лет.
Прооперированным в детстве, важно наблюдаться в течение всей жизни, так как краниофарингиома может рецидивировать, как во взрослом, так и в пожилом возрасте.
Также важно регулярно проверять зрение у офтальмолога, так как многие рецидивы сопровождаются нарушением зрения.