Доктора по лечению бокового амиотрофического склероза
Доктора по лечению бокового амиотрофического склероза
Часто задаваемые вопросы
Симптомы бокового амиотрофического склероза могут встречаться и при других неврологических заболеваниях. Их наличие и интенсивность зависит от индивидуальных особенностей человека, течения и тяжести заболевания. К симптомам относят:
- Слабость и субъективное чувство «тяжести» при ходьбе или выполнении повседневных дел,
- Частые падения и дискоординация движений,
- Неразборчивость речи и проблемы с глотанием жидкой и твердой пищи,
- Подергивания мышц на руках, ногах и языке,
- Немотивированный смех, плач и зевание,
- Нарушение мышления и интеллектуальных функций,
- Нарушение мелкой моторики рук.
Достоверная причина развития бокового амиотрофического склероза все еще остается неизвестной. Ученые сходятся во мнении, что БАС является следствием генетических патологических изменений и факторов внешней среды.
В ходе многолетних исследований удалось установить связь между развитием амиотрофического склероза и поломкой в генах SOD1 и C9ORF7. Неправильная работа вышеупомянутых генов приводит к выработке токсичного для моторных нейронов белка.
К факторам внешней среды можно отнести воздействие ядовитых химикатов, в особенности тех, что используются во время боевых действий. К другим предпосылкам развития БАС относят тяжелый физический труд. По этой причине, БАС чаще встречается у ветеранов и у профессиональных спортсменов.
Наличие одного или нескольких факторов риска повышают шансы заболеть боковым амиотрофическим склерозом в течении жизни. К факторам риска БАС относится:
- Наследственность. Около 5% пациентов унаследуют заболевание от своих родственников,
- Пик заболеваемости БАС приходится на период между 40 и 60 годами,
- До 65 лет мужчины болеют чаще женщин,
- Курящие люди чаще болеют боковым амиотрофическим склерозом.
Ведущей причиной летального исхода является дыхательная недостаточность. Она возникает в следствие атрофии мускулатуры, которая в норме осуществляет дыхание.
По мере прогрессирования заболевания и разрушения двигательных нейронов, у пациентов могут возникать такие осложнения:
Проблемы с дыханием
На более поздних стадиях развития, БАС может поражать дыхательную мускулатуру, в следствии чего у пациента появляются проблемы с непроизвольным дыханием. Чтобы избежать ночного апноэ (удушья), пациентам рекомендуют специальную кислородную маску, которая поддерживает давление внутри легких и обеспечивает дыхательный акт во время сна.
Нарушение артикуляции речи
Речь пациентов может изменяться от невнятного произношения некоторых слов до полной потери способности к произвольному проговариванию слов. В ходе реабилитационных мероприятий, пациент занимается с логопедом, а также осваивает альтернативные навыки коммуникации с людьми.
Нарушение акта глотания
Из-за дисфункции мышц, принимающих участие в акте глотания, пациент может страдать обезвоживанием и недоеданием. Патологический заброс пищи и жидкости в легкие приводит к развитию пневмонии (воспалению легких).
Решением этой проблемы является постановка назогастральной питательной трубки, которое целиком обеспечивает потребности пациента в жидкости и пищи.
Боковой амиотрофический склероз входит в большую группу нейродегенеративных заболеваний центральной нервной системы. Это значит, что симптомы БАС не всегда являются специфичными и могут встречаться при других заболеваниях:
- Метаболическая миелопатия,
- Рассеянный склероз,
- Амиотрофия Кеннеди,
- Спинная сухотка,
- Доброкачественные фасцикуляции,
- болезнь Крейтцфельдта—Якоба и др.
Этот факт важно учитывать во время диагностики, так как правильно выставленный диагноз позволяет выбрать правильную стратегию терапии.
Диагностика и лечение бокового амиотрофического склероза за рубежом (2021)
Какая диагностируют боковой амиотрофический склероз за рубежом
Достоверных лабораторных и инструментальных методов подтверждения БАС нету. Постановка диагноза базируется на многоуровневом изучении пораженных мотонейронов и исключении других неврологических заболеваний.
Доктор может назначить одно из следующих исследований:
- Электромиография,
- Исследование нервной проводимости,
- МРТ,
- Люмбальная пункция,
- Биопсия мышцы,
- Лабораторные анализы крови и мочи.
Для постановки диагноза используют критерии Awaji и El Escorial, которые внедрены в практику Международной федерацией неврологии. Они помогают практикующему врачу исключить другие заболевания и с большей вероятностью установить диагноз БАС.
Как лечат БАС в зарубежных странах
Лечение БАС направлено на замедление прогрессирования симптомов и профилактику осложнений. В лечении принимает группа специалистов: невропатолог, реабилитолог, терапевт, психиатр, логопед и др.
Медикаментозная терапия
Американское управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) разрешило несколько лекарственных форм для лечения бокового амиотрофического склероза:
- Рилузол (Rilutek),
- Эдаравон (Radicava).
Исследования показали, что эти препараты достоверно продлевают жизнь и отсрочивают необходимость использования аппарата искусственной вентиляции легких и трахеостомии.
Роботизированная локомоторная терапия
В зарубежной практике используют экзоскелеты ReWalk и HAL (Hybrid Assistive Limb), которые позволяют пациентам выполнять полноценные движения и упражнения пораженными конечностями. Это замедляет прогрессирование симптомов и улучшает нейропластичность.
Клинические испытания
Каждый день, ученые занимаются поисками новых и эффективных методов лечения бокового амиотрофического склероза. На данный момент, в мире одновременно проводят более 700 клинических испытаний.
С полным списком вы можете ознакомится на официальном сайте Вы можете узнать, о возможности участия в клинических испытаниях у вашего лечащего врача в зарубежной клинике.